Tudo o que segue trata de Aod 9604. Mantemos linguagem clara, apoiamos na literatura e separamos o bem documentado do que segue em aberto.
Atualizado em 2025-10-18. Números e descrições seguem a literatura publicada, não o material promocional.
== Diagnóstico == A SL deve ser suspeitada em crianças ou adultos que apresentem as características físicas distintivas descritas acima, concentrações séricas extremamente elevadas de hGH, apesar de baixos níveis séricos de IGF-1. A ausência de aumento dos níveis de IGF-1 em resposta à administração exógena de hGH (teste de estimulação com IGF-1) é diagnóstica para a SL. O padrão-ouro para confirmar o diagnóstico da SL é a realização de uma análise genética por PCR, a fim de identificar o defeito molecular específico no gene do receptor do hormônio do crescimento. Outras alterações laboratoriais incluem níveis reduzidos de GHBP (growth hormone binding protein, proteína ligadora do hormônio do crescimento) nos casos com mutações no domínio extracelular do receptor do hormônio do crescimento e níveis normais nos casos com mutações no domínio intracelular. Baixos níveis séricos de IGFBP não são diagnósticos para a SL.
Fontes: pt.wikipedia.org
== Tratamento == A administração de GH recombinante não tem efeito sobre a produção de IGF-1 e, portanto, é ineficaz para o tratamento da síndrome de Laron. Em vez disso, a síndrome é tratada principalmente com IGF-1 recombinante. Para ser eficaz, o tratamento com IGF-1 deve ser iniciado antes da puberdade. O medicamento Increlex (mecasermina), desenvolvido pela empresa Tercica [en] e posteriormente adquirida pela Ipsen, foi aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) dos Estados Unidos em agosto de 2005 para reposição de IGF-1 em pacientes com deficiência desse fator de crescimento. O IPLEX (mecasermina rinfabato) é composto por IGF-1 humano recombinante (rhIGF-1) e sua proteína ligadora, a IGFBP-3 [en]. Foi aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) dos Estados Unidos em 2005 para o tratamento da deficiência primária de IGF-1 ou da deleção do gene do GH. O principal efeito adverso do IPLEX é a hipoglicemia. Após vender sua unidade de produção de proteínas, a empresa fabricante do IPLEX, a Insmed, deixou de ter capacidade para desenvolver proteínas e, consequentemente, de fabricar o IPLEX, conforme comunicado divulgado em julho de 2009.
Fontes: pt.wikipedia.org
=== Câncer e diabetes === Foi relatado que pessoas com SL no Equador apresentam resistência ao câncer e ao diabetes e parecem estar parcialmente protegidas contra o envelhecimento. Esses achados são consistentes com estudos realizados em camundongos portadores de um gene defeituoso para o receptor do hormônio do crescimento. Entre os aproximadamente 100 indivíduos dessa população, não foram registrados casos de diabetes e apenas um caso de câncer. Um estudo de 2019 com indivíduos portadores de deficiência isolada do hormônio do crescimento (IGHD tipo 1B) no município de Itabaianinha, Brasil, demonstrou um fenótipo compatível com a síndrome de Laron. Os pesquisadores observaram que esses indivíduos também apresentavam um período de vida saudável prolongado, com resistência ao câncer e efeitos atenuados do envelhecimento. No entanto, nem os pacientes com SL nem aqueles com IGHD apresentaram aumento da expectativa de vida total. Estudos recentes indicam que indivíduos com síndrome de Laron apresentam taxas significativamente menores de câncer e melhor saúde metabólica, provavelmente em decorrência da redução da atividade do fator de crescimento semelhante à insulina tipo 1 (IGF-1), o que diminui a proliferação celular e a ativação de vias de sinalização associadas ao câncer.
Fontes: pt.wikipedia.org
== Incidência == Numerosos pacientes com síndrome de Laron são encontrados em Israel, entre a diversificada população judaica israelense, composta por judeus oriundos de diferentes partes do mundo, bem como entre pacientes que vivem fora de Israel, mas são originários de comunidades da diáspora judaica, como as do Egito e do Iraque. A coorte original de pacientes israelenses acompanhada por Zvi Laron e seus colaboradores desde 1958 era composta por 64 pacientes em 2009, incluindo quatro pacientes já falecidos. Os países de origem desses pacientes incluem Israel, Palestina, Jordânia, Líbano, Irã, Malta, Itália, Argentina, Equador e Peru. Um número desproporcionalmente elevado de pessoas com essa condição é encontrado em vilarejos remotos da província de Loja, no Equador. Esses indivíduos descendem de cristãos-novos conversos de origem judaica do período colonial (judeus sefarditas que, eles próprios ou seus antepassados, foram obrigados a se converter ao catolicismo na Espanha), que migraram secretamente para o Equador durante a conquista espanhola, apesar da proibição imposta pela Coroa Espanhola à emigração desses grupos para suas colônias e territórios em decorrência da Inquisição. Outros casos incluem indivíduos de origem semítica não judaica, como árabes, além de pacientes de outras origens étnicas.
Fontes: pt.wikipedia.org
Aod 9604 é resumido aqui a partir de literatura pública: definição, contexto e pontos recorrentes na prática. Informação geral, não aconselhamento médico.
A pesquisa sobre Aod 9604 apoia-se sobretudo em estudos de laboratório e modelos animais; dados clínicos variam conforme a substância.
Pureza e análise (HPLC, espectrometria de massa), reconstituição correta e armazenamento adequado são decisivos.%!(EXTRA string=Aod 9604)
Nem todos os mecanismos estão demonstrados e um estudo isolado não é evidência global. As questões abertas são sinalizadas.%!(EXTRA string=Aod 9604)